Haema 2025; 16(1):64-65
Ιωάννης Κοσκίνας1, Σοφία Ντελίκου2
1Ομότιμος Καθηγητής Παθολογίας Ιατρικής Σχολής ΕΚΠΑ, Β’ Παθολογική Κλινική Πανεπιστημίου Αθηνών-Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Αιμοσφαιρινοπαθειών και Επιπλοκών τους Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Αθήνας
2Αιματολόγος Μονάδα Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου -Κέντρο Εμπειρογνωμοσύνης Αιμοσφαιρινοπαθειών και Επιπλοκών τους Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Αθήνας
Full PDF | 
Αλληλογραφία: Σοφία Ντελίκου, Αιματολόγος, Διευθύντρια Μονάδας Μεσογειακής Αναιμίας και Δρεπανοκυτταρικής Νόσου, Υπεύθυνη Κέντρου Εμπειρογνωμοσύνης Αιμοσφαιρινοπαθειών Ιπποκράτειο Γενικό Νοσοκομείο Αθήνας. E-mail: sophiadelicou@hippocratio.gr
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Η οξεία ηπατική δυσλειτουργία αποτελεί σημαντικό αίτιο νοσηρότητας στους ασθενείς με δρεπανοκυτταρική νόσο (SCD). Αυτό το κεφάλαιο στοχεύει να παρέχει μια ολοκληρωμένη κατανόηση των διαφόρων αιτιών της οξείας ηπατικής δυσλειτουργίας στο SCD και των αντίστοιχων διαγνωστικών και θεραπευτικών προσεγγίσεων.
Οξέα ηπατικά σύνδρομα
Τα συνδεόμενα με τη δρεπανοκυτταρική νόσο οξέα κλινικά σύνδρομα από τα ήπαρ περιλαμβάνουν της οξεία ηπατική κρίση, την οξεία ενδοηπατική χολόσταση, την ηπατική κρίση εγκλωβισμού και την χοληδοχολιθίαση.
Η ακριβής διάγνωση μπορεί να επιτευχθεί μέσω λεπτομερούς ιατρικού ιστορικού, ειδικών εργαστηριακών εξετάσεων και ακτινολογικής αξιολόγησης.
Οξεία ηπατική κρίση
Περίπου το 10% των ενηλίκων ασθενών με επώδυνη κρίση εμφανίζουν οξεία ηπατική κρίση. Η κλινική εικόνα περιλαμβάνει πόνο στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλίας, ναυτία και χαμηλό πυρετό, ηπατομεγαλία και ίκτερο. Τα επίπεδα των αμινοτρανσφερασών (AST, ALT) δεν ξεπερνούν το επίπεδο των 300 iu και της χολερυθρίνης τα 15 mg. Κύριοι παθοφυσιολογικοί μηχανισμοί είναι η απόφραξη των κολποειδών από θρόμβους δρεπανοκυττάρων, η υπερτροφία/διόγκωση των κυττάρων Kupffer λόγω φαγοκυττάρωσης δρεπανοκυττάρων, η ήπια κεντρολοβιακή νέκρωση και η χολική στάση.
Η ενδοφλέβια ενυδάτωση και η αναλγησία είναι συνήθως επαρκείς για θεραπεία, με τα συμπτώματα να υποχωρούν και τα παθολογικά εργαστηριακά ευρήματα να αποκαθίστανται εντός 3 έως 14 ημερών.
Οξεία ενδοηπατική χολόσταση
Η οξεία ενδοηπατική χολόσταση στη SCD είναι μια σοβαρή παραλλαγή της δρεπανοκυτταρικής ηπατικής κρίσης που χαρακτηρίζεται από διάχυτη αγγειοαπόφραξη που οδηγεί σε ηπατική ισχαιμία, η οποία προκαλεί εξοίδηση των ηπατοκυττάρων και ενδοηπατική χολόσταση.
Η κλινική εικόνα αρχικά ομοιάζει με την οξεία ηπατική κρίση αλλά είναι βαρύτερη με πόνο στο άνω δεξιό τεταρτημόριο, ναυτία, ηπατομεγαλία και ίκτερο.
Ωστόσο, είναι δυνατόν να λάβει την εικόνα της οξείας ηπατικής ανεπάρκειας με εμφάνιση νεφρικής δυσλειτουργίας, διαταραχών πήξεως και εγκεφαλοπάθειας.
Οι εργαστηριακές εξετάσεις δείχνουν αυξημένα επίπεδα ALT, AST (μέχρι 1.000 iu) και εξαιρετικά υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης λόγω αιμόλυσης νεφρικής βλάβης και ενδοηπατικής χολόστασης.
Η θεραπεία περιλαμβάνει ΑΦΜ, υποστηρικτική αγωγή και διόρθωση των διαταραχών της πήξης σε περίπτωση αιμορραγίας
Οξύς ηπατικός εγκλωβισμός
Ο οξύς ηπατικός εγκλωβισμός χαρακτηρίζεται από αιφνίδια αύξηση του μεγέθους του ήπατος, πόνο στο άνω δεξιό τεταρτημόριο και μείωση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης.
Αυτή η κατάσταση εμφανίζεται λόγω εγκλωβισμού και καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων στο ήπαρ. Οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν ταχέως αυξανόμενη ηπατομεγαλία και πτώση του αιματοκρίτη.
Η διαχείριση επικεντρώνεται στη διατήρηση της αιμοδυναμικής και καρδιοαναπνευστικής σταθεροποίησης και η μετάγγιση θα πρέπει να γίνεται εάν υπάρχουν σημεία αστάθειας. Πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα για την αποφυγή της αυτομετάγγισης, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο υπεργλοιότητας. Οι ΑΦΜ είναι προτιμότερες.
Χοληδοχολθίαση
Υπολογίζεται ότι το 17-40% των ασθενών με SCD εμφανίζουν χολολιθίαση και το 50% του συνόλου των ασθενών με SCD έχει υποβληθεί σε χολοκυστεκτομή μέχρι την ηλικία των 30 ετών. Οι ασυμπτωματικοί χολόλιθοι δεν χρειάζονται θεραπεία, αλλά οι ασθενείς πρέπει να ενημερώνονται για τις πιθανές επιπλοκές.
Σε περίπτωση μετακίνησης λίθου και χοληδοχολιθίασης η κλινική εικόνα περιλαμβάνει πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, ίκτερο και διαταραχές των ηπατικών ενζύμων.
Υπερηχογραφικά διαπιστώνεται διάταση των χοληφόρων και ενίοτε αναδεικνύεται λίθος στο χοληδόχο πόρο. Η θεραπεία αφορά πιθανό καθαρισμό του χοληδόχου πόρου (ERCP) και χολοκυστεκτομή.
Συμπερασματικά, οι οξείες εκδηλώσεις από το ήπαρ σε ασθενείς με SCD έχουν μεγάλη ποικιλομορφία.
Η ακριβής διάγνωση μέσω του ιατρικού ιστορικού, των εργαστηριακών εξετάσεων και των τεχνικών απεικόνισης είναι ζωτικής σημασίας για την κατάλληλη διαχείριση. Οι θεραπευτικές προσεγγίσεις περιλαμβάνουν υποστηρικτική φροντίδα, μεταγγίσεις ανταλλαγής και διόρθωση της πήξης. Η συνεχής παρακολούθηση και εργαστηριακή εκτίμηση είναι απαραίτητες για τη βελτιστοποίηση των αποτελεσμάτων των ασθενών.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
- Allali S, de Montalembert M, Brousse V, Heilbronner C, Taylor M, Brice J, et al. Hepatobiliary Complications in Children with Sickle Cell Disease: A Retrospective Review of Medical Records from 616 Patients. J Clin Med. 2019 Sep;8(9):1481.
- Kyrana E, Rees D, Lacaille F, Fitzpatrick E, Davenport M, Heaton N, et al. Clinical management of sickle cell liver disease in children and young adults. Arch Dis Child. 2021 Apr;106(4):315-20.
- Al Talhi Y, Shirah BH, Altowairqi M, Yousef Y. Laparoscopic cholecystectomy for cholelithiasis in children with sickle cell disease. Clin J Gastroenterol. 2017 Aug;10(4):320-6.